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Text File  |  1994-01-17  |  6.9 KB  |  175 lines
  1. $Unique_ID{BRK03779}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Goodpasture Syndrome}
  4. $Subject{Goodpasture Syndrome Pneumorenal Syndrome}
  5. $Volume{}
  6. $Log{}
  7.  
  8. Copyright (C) 1986, 1987, 1988, 1989 National Organization for Rare Disorders,
  9. Inc.
  10.  
  11. 279:
  12. Goodpasture Syndrome
  13.  
  14. ** IMPORTANT **
  15. It is possible the main title of the article (Goodpasture Syndrome) is
  16. not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing to find the
  17. alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  18.  
  19. Synonyms
  20.  
  21.      Pneumorenal Syndrome
  22.  
  23. General Discussion
  24.  
  25. ** REMINDER **
  26. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  27. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  28. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  29. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  30. section of this report.
  31.  
  32.  
  33. Goodpasture Syndrome is a rare inflammatory disorder involving the
  34. membranes of the lungs and kidneys.  This disorder can be classified into
  35. three groups:  autoimmune or antibody induced disease, systemic vasculitis (a
  36. vessel inflammation which may affect the body as a whole), and idiopathic
  37. Goodpasture (unknown cause).  When antibodies cause this inflammation, they
  38. may be deposited in capillary membranes of the lungs and kidneys.  Autoimmune
  39. syndromes are caused by the body's natural defenses (antibodies) against
  40. invading organisms which, for unknown reasons, suddenly begin to attack the
  41. body's own tissue.
  42.  
  43. Symptoms
  44.  
  45. The major symptoms of Goodpasture Syndrome are hemorrhage of the lungs and
  46. kidney dysfunction.
  47.  
  48. Respiratory symptoms found in Goodpasture Syndrome may include
  49. expectoration of blood or blood stained sputum (hemoptysis), a rasping sound
  50. in the bronchial tubes similar to snoring (rhonchi), and breathing
  51. difficulties (dyspnea).  Less common symptoms may include fatigue, weakness,
  52. coughing, chills and hypertension.  Lungs may be affected by increased
  53. fibrous tissue formation or degeneration.
  54.  
  55. Kidney failure may develop and progress rapidly due to inflammation
  56. (glomerulonephritis).  Anemia and pallor may appear as a consequence of
  57. kidney dysfunction.  Some blood or protein the urine may also occur.
  58.  
  59. Symptoms of Goodpasture may recur after treatment.  However, continued
  60. treatment can be effective in many patients.
  61.  
  62. Causes
  63.  
  64. Goodpasture Syndrome may be due to unknown causes, or it may be caused by
  65. toxins such as hydrocarbon chemical exposure, or infections such as
  66. influenza, etc.  It is not known why simple infections can progress to
  67. Goodpasture Syndrome in some people.  When infection occurs, the body's
  68. natural defenses (antibodies) fight the invading organisms (e.g., viruses or
  69. bacteria).  In autoimmune disorders, antibodies attack healthy tissue for no
  70. apparent reason.
  71.  
  72. In Goodpasture Syndrome, antiglomerular basement membrane antibodies
  73. appear to circulate throughout the blood and damage membranes of the lungs
  74. and kidneys.
  75.  
  76. Affected Population
  77.  
  78. Goodpasture Syndrome seems to be found more frequently in males; it occurs
  79. worldwide.
  80.  
  81. Related Disorders
  82.  
  83. Wegener's Granulomatosis is a rare collagen vascular disorder that begins as
  84. a localized inflammation of the upper and lower respiratory tract mucosa, and
  85. usually progresses into generalized inflammation of the blood vessels
  86. (vasculitis) and kidneys (glomerulonephritis).  (For more information on this
  87. disorder, choose "Wegener" as your search term in the Rare Disease Database).
  88.  
  89. Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis is a lung disorder similar to
  90. Goodpasture Syndrome, with chronic secondary anemia.  It seems to occur
  91. mostly in young children, and does not have the antibody reaction found in
  92. Goodpasture Syndrome.
  93.  
  94. Bacterial Endocarditis is a lung and kidney disorder which has some
  95. clinical similarities to Goodpasture Syndrome, but also involves the heart.
  96. Caused by bacterial infection, heart murmurs may occur, as well as artery
  97. blockage (embolisms).  Skin lesions, spleen enlargement, and intermittent
  98. high fever are other symptoms of this disorder.
  99.  
  100. Therapies:  Standard
  101.  
  102. Treatment of Goodpasture Syndrome may involve removal of plasma through blood
  103. antibodies (plasmapheresis) along with use of immunosuppressive drugs.  This
  104. therapeutic approach has had a high degree of success in treatment of most
  105. patients with Goodpasture Syndrome.  Corticosteroids, alone or combined with
  106. azathioprine or mercaptopurine, may be of benefit in some cases.  Kidney
  107. (renal) transplant may be helpful, but the long-term benefits of this
  108. operation have not yet been established.  Renal dialysis may be useful in
  109. treating kidney failure.
  110.  
  111. According to recent scientific studies, the mortality rate for this
  112. syndrome has dropped from eighty-six percent to thirteen percent in the years
  113. between 1955 and 1982.  Fifty-one percent of Goodpasture patients no longer
  114. require renal dialysis.  Treatment of respiratory problems with
  115. plasmapheresis seems to be beneficial in many patients.
  116.  
  117. Therapies:  Investigational
  118.  
  119. Changes from nonspecific to more selective methods of plasmapheresis are
  120. under investigation in the treatment of Goodpasture Syndrome as well as many
  121. other autoimmune disorders.  These methods may include cascade filtration,
  122. cryofiltration, immunoabsorption, enzymatic degradation, and continuous
  123. electrophoresis.  These procedures appear to be significant advances in
  124. clinical and experimental immunology therapeutic research.
  125.  
  126. This disease entry is based upon medical information available through
  127. December 1988.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to
  128. keep every entry in the Rare Disease Database completely current and
  129. accurate.  Please check with the agencies listed in the Resources section for
  130. the most current information about this disorder.
  131.  
  132. Resources
  133.  
  134. For more information on Goodpasture Syndrome, please contact:
  135.  
  136.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  137.      P.O. Box 8923
  138.      New Fairfield, CT  06812-1783
  139.      (203) 746-6518
  140.  
  141.      Immune Deficiency Foundation
  142.      3565 Ellicott Mill Drive, Unit B2
  143.      Ellicott City, MD  21043
  144.      (800) 296-4433
  145.      (410) 461-3127
  146.  
  147.      The National Kidney Foundation
  148.      30 East 33rd St.
  149.      New York, NY  10016
  150.      (212) 689-2210 or (800) 622-9010
  151.  
  152.      American Lung Association
  153.      1740 Broadway
  154.      New York, NY  10019
  155.      (212) 315-8700
  156.  
  157.      National Kidney and Urologic Diseases Information Clearinghouse
  158.      Box NKUDIC
  159.      Bethesda, MD  20892
  160.      (301) 468-6345
  161.  
  162. References
  163.  
  164. IMMUNOMODULATION WITH APHERESIS TECHNICS:  A. Liebert, et. al.; Allerg
  165. Immunol (Leipz) (1986:  issue 32(1)).  Pp. 5-18.
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  167. GOODPASTURE'S SYNDROME:  DEVELOPMENT OF ITS PROGNOSIS FROM 1955 TO 1982:  J.
  168. Marcandoro, et. al.; Presse Med (May 28, 1985:  issue 12(23)).  Pp.
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  170.  
  171. THE CLINICAL SPECTRUM OF ACUTE GLOMERULONEPHRITIS AND LUNG HAEMORRHAGE
  172. (GOODPASTURE'S SYNDROME):  S. Holdsworth, et. al.; Q J Med (April 1985:  issue
  173. 55(216)).  Pp. 75-86.
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